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疾病简介

额颞痴呆是一组以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征,包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征,后者又包括额叶痴呆和原发性进行性失语。临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。Pick(1892)首先描述一组病人,以额颞叶萎缩为病理特征,表现缓慢进展的行为异常、认知障碍和失语,临床少见。 Alzheimer(1911)进行组织学观察发现神经元弥散性肿胀、染色质松散,称为Pick细胞,胞浆内有嗜银包涵体(Pick体),无神经原纤维缠结和老年斑,与AD明显不同,Onari和Spatz(1926)命名为Pick病。 无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别,目前多主张将 Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现,额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征,约占全部痴呆病人的1/4。有人认为额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征,后者包括额叶痴呆(frontaldementia)及原发性进行性失语(primaryprogressiveaphasia)等。

疾病病因

疾病症状

疾病检查

疾病预防

疾病治疗

疾病鉴别

疾病并发症

Pick病和额颞痴呆